Кортикостерома - пухлина коркового шару НЗ, яка в надмірних кількостях продукує гормон кортизол, який розвиває клініку ендогенного гіперкортицизму - синдром Іценко-Кушинга.

Кортикостероми поділяються на:

• доброякісні (аденоми) новоутворення
• злоякісні (аденокарциноми, кортікобластоми) новоутворення.

Злоякісні кортикостероми зустрічаються в 57% випадків, доброякісні - в 43%; у жінок цей вид пухлини виявляється в 5 разів частіше, ніж у чоловіків.

Висока ймовірність малігнізації пухлини у пацієнтів молодого віку та коли розмір новотвору перевищує 6 см.

Більшість кортикостером розвиваються в пучковій зоні кори однієї із надниркових залоз. Можливе ектопічне розміщення кортикостероми в нирках або яєчниках.

Злоякісні кортикостероми - аденокарциноми або кортікобластоми можуть досягати гігантських розмірів і ваги 800 - 1200 гр. Пухлини мають горбисту щільну поверхню з великою кількістю судин; на розрізі виявляються ділянки некрозів і крововиливів, через що тканина пухлини набуває строкате забарвлення: з чергуванням зон жовтого і темно-вишневого кольору. Інфільтративний ріст злоякісних кортикостером призводить до проростання у паранефральну клітковину, магістральні судини та сусідні органи. Метастазування пухлини відбувається по лімфатичним і кровоносним шляхом в заочеревинні та парааортальні лімфовузли, легені і печінку. Метастази кортикостероми також мають гормональну активність і можуть продовжувати синтезувати кортизол навіть після видалення первинної пухлини.

Серед ймовірних причин розвитку кортикостером розглядають:

• спадковість
• агресивні фактори середовища
• вплив окремих видів лікарських засобів.

Гормональна активність кортикостером проявляється в надмірному синтезі глюкокортикоїдів, в меншій мірі - мінералокортикоїдів та андрогенів. При надлишку глюкокортикоїдів у крові згідно механізмові зворотного зв'язку понижується синтез АКТГ гіпофізом, внаслідок чого неуражені пухлиною тканини НЗ зазнають атрофічних змін.

Біологічні ефекти ендогенного гіперкортицизму на тканинному рівні характеризуються катаболічною дією на кісткову, м'язову і сполучну тканину, що супроводжується системними дистрофічними процесами. Грубо порушується перебіг вуглеводного (гіперглікемія), жирового та електролітного обміну (гіпернатріємія і гіпокаліємія), внаслідок чого виникають стероїдний діабет, ожиріння, артерійна гіпертензія, серцева недостатність, аритмії. Імуносупресивну дію глюкокортикоїдів на організм проявляється підвищеною схильністю до інфекційних уражень.

Клінічні прояви кортикостероми характеризуються симптомами гіперкортицизму:

• стійка артерійна гіпертензія
• кушингоїдний тип ожирінням
• слабкість у м'язах
• порушення обміну вуглеводів та статевої функції
• явища вірилізму та гірсутизму у жінок
  (Вірилізація - розвиток чоловічих рис: зниження тембру голосу, фронтальне облисіння, зростання м’язової маси, кліторомегалія, атрофія молочних залоз і набуття чоловічих контурів тіла.
  Гірсутизм - це ріст термінального волосся в андрогенчутливих зонах жінки - на обличчі, грудях, спині, нижній частині живота і внутрішній поверхні стегон. Часто ріст лобкового волосся відбувається за чоловічим типом і має ромбоподібну форму, на відміну від трикутної форми суто жіночого лобкового волосіння ),
• у чоловіків виявляються ознаки демаскулінізації - гінекомастія, гіпоплазія яєчок, зниження потенції, головними болями, порушенням толерантності до глюкози.

На шкірі молочних залоз, живота, внутрішніх поверхонь стегон з'являються петехіальні крововиливи, багряно-синюшні стрії. Нерідкі гнійничкові висипання - вугри, фолікуліт; на нижніх кінцівках утворюються осередки гіперпігментації та трофічні виразки.

У значної частини пацієнтів розвивається остеопороз, який нерідко призводить до патологічних переломів ребер, компресійних переломів хребців.

У третині хворих виникають хронічний пієлонефрит і сечокам'яна хвороба.

Можливий розвиток психічних порушень, депресії.

Порушення водно-електролітного обміну проявляються полідипсією, поліурією, зниженням питомої ваги сечі.

Злоякісна кортикостерома, окрім синдрому Кушинга, супроводжується раковою інтоксикацією.

Діагностика кортикостероми включає:

• поліпозиційне УЗД
• сцинтиграфію із 1311-19-холестеролом
• КТ та МРТ НЗ
• проведення дексаметазоновой проби
• визначення рівня гормону кортизолу у крові та сечі

Провідна роль в діагностиці кортикостером належить визначенню кортикостероїдних гормонів та їхніх метаболітів у сироватці крові і сечі.

Для дифдіагностики кортикостероми із АКТГ-ектопічним синдромом або хворобою Іценко-Кушинга проводиться велика дексаметазоновая проба (проба Лиддла) з подальшим визначенням кортизолу та АКТГ.

При кортикостерома після прийому дексаметазону рівень кортизолу крові та екскреція 17-ОКС не знижуються; підвищення АКТГ в плазмі крові розглядається як прояв АКТГ- ектопічеського синдрому.

Після встановлення діагнозу кортикостероми необхідне хірургічне лікування – адреналектомія, яку проводять відкритим або ендоскопічним методом.

Для профілактики надниркової недостатності в ранньому післяопераційному періоді проводиться замісна гормонотерапія.

Після видалення злоякісної кортикостероми з метою придушення гормональної активності можливих відсіву пухлини додатково призначаються інгібітори секреції кортикостероїдів (хлодитан).
При клінічно і рентгенологічно підтверджених метастазах потрібне проведення хіміотерапії.