Феохромоцитома - пухлина надниркових залоз, яка розвивається із клітин мозкового шару та синтезує надлишкові гормони:

• дофамін
• адреналін
• норадреналін.

Для феохромоцитоми характерний аутосомно-домінантний тип спадкування.

 

Феохромоцитома займає серед патологій залоз внутрішньої секреції провідну роль. На даний момент є значні досягнення у вивченні феохромоцитоми надниркових залоз, але багато моментів, які пов'язані з причинами, патологією, фізіологією і біохімією, здебільшого залишаються не з'ясованими.

Феохромоцитома, утворена з хромафільної тканини, зустрічається дуже рідко, в співвідношенні 1:10000. Ця цифра збільшується при виявленні феохромоцитом серед хворих, які страждають гіпертонічною хворобою.

У 75% хворих на феохромоцитому пухлина локалізується в одній наднирковій залозі, здебільше - у правій. У 10% хворих її виявляють в обох НЗ, а у 15% - ектопвчно (поза межами надниркових залоз).

Феохромоцитома, яку одного разу вже діагностували і видалили, може давати рецидиви.

У дітей феохромоцитома частіше зустрічається у вигляді двобічної, ектопічної або сімейної форми.

У гемодинаміці феохромоцитоми надниркових залоз відзначають небезпечні порушення. Для клінічної картини цього захворювання характерні три типи перебігу - пароксизмальний, постійний і змішаний.

Кардинальний симптом – гіпертонія, яка важко піддається корекції гіпотензивними засобами та залежить від активності секреції пухлиною гормонів і може проявлятися або епізодичними гіпертонічними кризами або сталою гіпертензією.

Параксизмальная форма феохромоцитоми протікає із різкими та раптовими підвищеннями артерійного тиску до дуже високих показників. Початок приступу може провокувати психічне збудження, переїдання, зміна температури середовища (вихід з теплого приміщення на холод), фізичне навантаження, травми, пологи і навіть сечовипускання. В цей період хворі можуть скаржитися на сильний головний біль пульсуючого характеру, запаморочення, прискорене серцебиття, виникає відчуття небезпеки за життя. Шкірні покриви бліді, з'являється сильна пітливість і тремтіння тіла, відмічаються болі за грудиною, животі, дихання стає частим та важким, погіршується зір, підвищується температура тіла. Іноді м'язи гомілок зводять судоми, з'являється нудота, пізніше і блювота. Така форма протікання феохромоцитоми зустрічається найчастіше (близько 60-80%). Тривалість нападу може тривати від 5-10 хв до декількох годин.

Постійна клінічна форма феохромоцитоми - постійно присутній підвищений артерійний тиск, який подібний до гіпертонічної хвороби.

Змішана форма феохромоцитоми проявляється появою кризів на фоні постійно підвищеного артерійного тиску.

У 10% хворих гіпертонічні кризи дуже важко або практично неможливо медикаментозно купувати (нормалізувати артерій ний тиск). Такий стан хворого має назву катехоламіновий шок, який часто виникає у дітей.

Під час первинного звертання та обстеження хворого виникають великі труднощі із встановленням правильного діагнозу через варіабельність симптомів, можливості нетипового перебігу хвороби і наявних «масок» у клінічній картині. Під такими масками дуже часто ставлять помилковий діагноз: інфаркт міокарда, тиреотоксичний криз, інсульт, токсикоз вагітних, ниркові захворювання та ін.

Якщо у пацієнта вперше виявлено гіпертонічну хворобу або хворий переніс гіпертонічний криз ОБОВ'ЯЗКОВО слід провести дослідження ендокринних залоз. У структурі причин артерійних гіпертоній – на ендокринні залози припадає 8%.

Як перший крок необхідно провести УЗД, яке у 80% виявляє пухлинний процес у НЗ. Слід зауважити, що у хворих із надвагою побачити НЗ під час УЗД велика трудність навіть для досвідчених спеціалістів. Більш інформаційний та достовірний метод – спіральна КТ, яка у 99% виявляє пухлину НЗ та надає можливість оцінити її розмір, консистенцію, накопичення контрасту, проростання у сусідні органи.

Подальшим етапом є дослідження крові та сечі на наявність підвищенних рівнів адреналіну, дофаміну, норадреналіну, метанефринів, альдостерону, кортизолу та інших гормонів НЗ.

Якщо після дослідження крові виявлено високий рівень гормонів мозкового шару НЗ, а під час УЗД та КТ не виявлено пухлини в НЗ, необхідно провести радіоізотопне дослідження для виявлення ектопічно розміщеної пухлини (можливе розташування від мозку до сечового міхура).

Для цього використовують радіоактивний метайодбензилгуанидин, який вибірково накопичується в клітинах, які синтезують катехоламіни.

Єдиним методом лікування незалежно від розміру та локалізації феохромоцитоми є хірургічне видалення пухлини.