Андростерома (вірилізуюча пухлина) - гормонально активна пухлина кори НЗ, яка виходить в основному з її сітчастої зони, надлишково виділяє переважно андрогени.
Відносяться до рідкісної патології - 1-3% всіх пухлин.
Андростероми можуть досягати великих розмірів - до 1000-1200 гр
Хворіють переважно жінки, в основному до 35 років, хоча андростерома зустрічатися в будь-якому віці, як у осіб жіночої, так і чоловічої статі.
Патогенез
Патогенез андростером обумовлений підвищенням синтезу андрогенів. Зазвичай пухлина м'якої консистенції, інкапсульована.
Гістологічно в пухлині виявляють темні клітини, які характеризуються вираженим поліморфізмом. У ряді випадків гістологічна картина пухлини нагадує будову сітчастої зони кори надниркових залоз.
Якщо андростерома злоякісна відзначають виражений поліморфізм, клітинну атипію, інфільтративний ріст, безліч вогнищ некрозу. Злоякісна андростерома може метастазувати у заочеревинний простір, печінку, легені.
Симптоми
Клініка обумовлена надлишковою продукцією чоловічих статевих гормонів - андрогенів. Ступінь вірилізації залежить від гормональної активності пухлини, тривалості захворювання.
У осіб жіночої статі захворювання проявляється вірилізацією різного ступеня.
- Зменшується підшкірно-жировий шар, мускулатура виділяється, збільшується її маса, голос грубіє, стає низьким;
- відзначається збільшення волосся на тілі та кінцівках;
на обличчі - в вигляді бороди і вусів, в той час як на голові вони випадають, утворюючи лисину. - Молочні залози піддаються більш-менш вираженої атрофії.
- Менструації починають плутатися і незабаром припиняються.
- Характерно зміна зовнішніх геніталій - значне збільшення і вірилізація клітора.
- Самопочуття хворих на ранніх стадіях захворювання залишається незмінним.
- Фізична сила і працездатність можуть навіть зрости (дія андрогенів).
Діагностика
Діагностика андростероми включає
- поліпозиційне УЗД
- КТ та МРТ НЗ.
Диференціальну діагностику слід проводити з двобічною вірилізуючою гіперплазією НЗ. Для цього проводять проби з введенням АКТГ і дексаметазону. У зв'язку з певною автономністю пухлини її функція після введення АКТГ і дексаметазону не супроводжується зміною екскреції 17-КС.
Інші захворювання, які супроводжуються вірилізацією: пухлини яєчників, які продукують андрогени, адренобластоми. У цих випадках екскреція 17-КС не змінена або помірно підвищена неадекватно ступеню вірілізації. Методом діагностики служить гінекологічний огляд і рентгенодіагностика (оксіпельвіографія).
Описані окремі випадки розвитку вірильного синдрому на грунті ліпоїдоклетинної пухлини яєчника в результаті ектопічної (поза межами органу) пухлини кори надниркових залоз в яєчнику. Застосовують ті ж діагностичні тести, включаючи гінекографію. У гормональних дослідженнях у жінок із пухлинами яєчників відмічають підвищення секреції андростерона, етіохоланолону, прегнантріола і тестостерон-глюкуроніду. Після провокативного введення метапірона відмічається помітне підвищення цих стероїдів. У хлопчиків андростерому слід відрізняти від передчасного статевого дозрівання, пов'язаного з ураженням центральної нервової системи, пухлиною епіфіза, пухлиною яєчок. При всій цій патології екскреція 17-кетостероїдів не досягає такого високого рівня, як при андростеромі. У хворих із пухлинами мізків наявна неврологічна симптоматика.
У випадку захворювання дітей настає,окрім описаних симптомів, передчасне фізичне і статеве дозрівання у дівчаток по гетеросексуальному, а у хлопчиків по ізосексуальному типу. Кістковий вік випереджає паспортний. В результаті раннього закриття зон росту хворі і після лікування залишаються низькорослими. Маса тіла зазвичай не збільшується, іноді відмічають втрату ваги тіла. У пізніх стадіях настає виснаження, слабкість, можуть виникати болі, зумовлені великими розмірами пухлини.
Лікування
Лікування андростероми полягає у хірургічному видаленні ураженого наднирника.