Львівський національний медичний університет імені Данила ГалицькогоWillis-Knighton Health System
Українська English ГоловнаМапа сайтуE-Mail
Пацієнту
Захворювання
Андростерома Пацієнту

Андростерома (вірилізуюча пухлина) - гормонально активна пухлина кори НЗ, яка виходить в основному з її сітчастої зони, надлишково виділяє переважно андрогени.

Відносяться до рідкісної патології - 1-3% всіх пухлин.

Андростероми можуть досягати великих розмірів - до 1000-1200 гр

Хворіють переважно жінки, в основному до 35 років, хоча андростерома зустрічатися в будь-якому віці, як у осіб жіночої, так і чоловічої статі.

Патогенез

Патогенез андростером обумовлений підвищенням синтезу андрогенів. Зазвичай пухлина м'якої консистенції, інкапсульована.

Гістологічно в пухлині виявляють темні клітини, які характеризуються вираженим поліморфізмом. У ряді випадків гістологічна картина пухлини нагадує будову сітчастої зони кори надниркових залоз.

Якщо андростерома злоякісна відзначають виражений поліморфізм, клітинну атипію, інфільтративний ріст, безліч вогнищ некрозу. Злоякісна андростерома може метастазувати у заочеревинний простір, печінку, легені.

Симптоми

Клініка обумовлена надлишковою продукцією чоловічих статевих гормонів - андрогенів. Ступінь вірилізації залежить від гормональної активності пухлини, тривалості захворювання.

У осіб жіночої статі захворювання проявляється вірилізацією різного ступеня.

  • Зменшується підшкірно-жировий шар, мускулатура виділяється, збільшується її маса, голос грубіє, стає низьким;
  • відзначається збільшення волосся на тілі та кінцівках;
    на обличчі - в вигляді бороди і вусів, в той час як на голові вони випадають, утворюючи лисину.
  • Молочні залози піддаються більш-менш вираженої атрофії.
  • Менструації починають плутатися і незабаром припиняються.
  • Характерно зміна зовнішніх геніталій - значне збільшення і вірилізація клітора.
  • Самопочуття хворих на ранніх стадіях захворювання залишається незмінним.
  • Фізична сила і працездатність можуть навіть зрости (дія андрогенів).

Діагностика

Діагностика андростероми включає

  • поліпозиційне УЗД
  • КТ та МРТ НЗ.

Диференціальну діагностику слід проводити з двобічною вірилізуючою гіперплазією НЗ. Для цього проводять проби з введенням АКТГ і дексаметазону. У зв'язку з певною автономністю пухлини її функція після введення АКТГ і дексаметазону не супроводжується зміною екскреції 17-КС.

Інші захворювання, які супроводжуються вірилізацією: пухлини яєчників, які продукують андрогени, адренобластоми. У цих випадках екскреція 17-КС не змінена або помірно підвищена неадекватно ступеню вірілізації. Методом діагностики служить гінекологічний огляд і рентгенодіагностика (оксіпельвіографія).

Описані окремі випадки розвитку вірильного синдрому на грунті ліпоїдоклетинної пухлини яєчника в результаті ектопічної (поза межами органу) пухлини кори надниркових залоз в яєчнику. Застосовують ті ж діагностичні тести, включаючи гінекографію. У гормональних дослідженнях у жінок із пухлинами яєчників відмічають підвищення секреції андростерона, етіохоланолону, прегнантріола і тестостерон-глюкуроніду. Після провокативного введення метапірона відмічається помітне підвищення цих стероїдів. У хлопчиків андростерому слід відрізняти від передчасного статевого дозрівання, пов'язаного з ураженням центральної нервової системи, пухлиною епіфіза, пухлиною яєчок. При всій цій патології екскреція 17-кетостероїдів не досягає такого високого рівня, як при андростеромі. У хворих із пухлинами мізків наявна неврологічна симптоматика.

У випадку захворювання дітей настає,окрім описаних симптомів, передчасне фізичне і статеве дозрівання у дівчаток по гетеросексуальному, а у хлопчиків по ізосексуальному типу. Кістковий вік випереджає паспортний. В результаті раннього закриття зон росту хворі і після лікування залишаються низькорослими. Маса тіла зазвичай не збільшується, іноді відмічають втрату ваги тіла. У пізніх стадіях настає виснаження, слабкість, можуть виникати болі, зумовлені великими розмірами пухлини.

Лікування

Лікування андростероми полягає у хірургічному видаленні ураженого наднирника.

Лікарю

Дивіться наш відео-канал на Youtube→